JAMA 病例挑战：25 岁男性单侧睾丸萎缩

来自澳大利亚西费恩伯格医学院泌尿外科的 Brannigan 助手最近在 JAMA Diagnostic Test Interpretation 杂志报道了一则有趣的发病，我们顺便看一看。

该病征是一位 25 岁的女性，既往体健，就诊于泌尿外科，未诉勃起机能障碍、射精障碍等强迫症候群低落的一系列流唯病学病征。既往有多动症候群阿兹海默，服用二阶奎宁/奎宁。最近无分娩计划，但对下一代分娩能力非常重视。

身形核对：体格 178 cm，体重 82 kg，BMI 为 25.8 kg/m2，发育短时间，无外在畸形，无阴柔，病征外侧生殖器官萎缩，每个数 4 ML（短时间一般来说达 20 mL），附睾、精索无诱发。

根据阿兹海默及身形核对结果，研究室核对如下：

那么，弊端来了，作为一名眼科医生，你亦会如何比对上述病情？

A: 病征则有高促性腺激素在强迫症候群减退症候群（流唯病学表现生殖器官机能心力衰竭），即可全面唯细胞核核型比对。

B: 病征则有低促性腺激素在强迫症候群减退症候群（继发性生殖器官机能心力衰竭），即可全面唯割下核磁共振核对。

C: 病征激素在新科技水平短时间，应当考虑到高血压精子缺少似乎。

D: 病征迄今为止予以外源性性激素在用药。

正确答案是 A，你发问了吗？

浅谈两种促性腺激素在

两种促性腺激素在——卵泡性刺激素在（FSH）和胸腺时其在（LH）是还包括α核苷酸和β核苷酸的糖蛋白，并因此决定其各自的生物学特点。在女性体内，FSH 可性刺激生殖器官赞同细胞核，从而赞同精原细胞核进唯减数分裂再生及成熟，此外，LH 可性刺激生殖器官间质细胞核肠道性激素在。

FSH 是精子生成的晴雨表，FSH 新科技水平升温不一定表明精子生成减少, 但即可特别注意，胰岛素 FSH 新科技水平短时间并不等同于精子生成短时间。具体来说，当检验女性精子缺少时，FSH 新科技水平以及生殖器官一般来说可应用于鉴别高血压无精症候群（FSH 及生殖器官一般来说短时间）和非高血压无精症候群（FSH 升温，生殖器官小）。全然相同研究室，成年女性的 FSH 短时间值范围亦全然相同，本发病为 1.3-19.3 mIU/mL ，此外，还有 1.6-8.0 mIU/mL（Quest 公司）、1.5-12.4 mIU/mL（LabCorp 公司）、1.0-18.0 mIU/mL（梅奥医院）。一些许多组织甚至热卖了更具体的短时间值范围，提出女性短时间的 FSH 新科技水平上限在 7.5 到 7.8 mIU/mL 。由于 FSH 肠道有昼夜节律性发生变化，所以在 FSH 新科技水平短时间的前提下，重复测定、确认结果不会必要。1992 年，世界卫生许多组织推荐底物联免疫新科技作为测定 FSH 新科技水平的金标准。

发病比对

虽然该例病征 FSH 新科技水平短时间，但其促性腺激素在新科技水平升温、外侧生殖器官萎缩以及精子全然缺少，提示流唯病学表现生殖器官机能心力衰竭似乎。无精症候群达占到总体的 1%，15% 的无精症候群病征临床有基因组诱发，类似于的有 Y 细胞核微缺失和细胞核核型诱发。考虑到该例病征最似乎的临床是 Klinefelter 囊肿，应当进唯细胞核核型比对。

Klinefelter 囊肿的重病病率达为 1/500-1/600，病征体征不类似, 病征总是在检验分娩能力时被临床出，数 10% 在成年前被明确临床。通常 Klinefelter 囊肿病征的 FSH 新科技水平极低 30 mIU/mL，性激素在新科技水平低于 300 ng/dL，但必即可特别注意的是，FSH 新科技水平轻度升温甚至性激素在新科技水平短时间并不必排除 Klinefelter 囊肿的似乎。尽管 90% 的 Klinefelter 囊肿病征显现出无精症候群，但通过放射接合生殖器官取精新科技，超过 2/3 的病征可有效利用精子，继而通过受精卵核胞浆内单精子注射进唯体外受精，且不亦会增加性细胞核诱发基因组给数代的风险。对于放射接合生殖器官取精奥义的急于，一些深入研究确信，Klinefelter 囊肿病程逐渐进展，一旦精子开始形成，应当适时唯放射接合生殖器官取精奥义，然而对此看法业内尚未进行谈判共识。

与本例总结的流唯病学表现生殖器官机能心力衰竭全然相同，继发性生殖器官机能心力衰竭的促性腺激素在新科技水平居高不下或低于短时间，性激素在新科技水平同样极低，即低促性腺激素在强迫症候群减退症候群。其高血压包括受到影响下丘脑、肾上腺机能的或多或少、有先天性（如 Kallmann 囊肿、飞龙蝶鞍囊肿、冬日沉着病），也有不正获得性（如泌乳素在瘤、脑干放疗史）。

外源性得到性激素在将引发下丘脑和肾上腺的负反馈缓冲，增高 FSH 和 LH 新科技水平。但这种治疗同样亦会抑制催化作用性激素在造成，受到影响精子生成。

高血压无精子症候群的高血压包括生殖器官或胸部手部、腹股沟或膀胱手奥义后史、生殖道感染疤痕、射精管梗阻、先天性外侧子宫缺如（CFTR 变异）、外侧子宫人工流产等等。但高血压无精子症候群病征的 FSH 新科技水平和生殖器官一般来说均是短时间的。

病征肾机能

随后，通过基因组检测，该例病征发病重病 Klinefelter 囊肿，核型诱发为 47,XXY。在咨询基因组顾问后，病征唯放射接合生殖器官取精奥义，后精子获得成功取出并冻存。在每一次几年之前，病征逐渐并作性腺机能减退的多种病征，如性激素在新科技水平增高，随后不能接受性激素在替代用药。

流唯病学预言

最后，Brannigan 助手强调，若女性病征 FSH 新科技水平增高，性激素在新科技水平短时间或居高不下，应当考虑到示流唯病学表现生殖器官机能心力衰竭似乎。商业研究室的 FSH 肌酸酐范围通常比通用短时间值上限很高以鉴别精子发生是否毁损。若女性病征存在 FSH 新科技水平增高、外侧生殖器官萎缩、精子理论上缺少等病征体征，应当考虑到 Klinefelter 囊肿的似乎，并进唯细胞核核型比对。虽然 Klinefelter 囊肿的病征和体征（FSH 新科技水平增高）在成年后便逐渐显现出，但大部分病征年中检验分娩能力亦同被临床出。

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编者： 张顺德