少见病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎时期，由于神经或椎管发育遗传病态，使神经对立为两半，称为神经对立症（神经纵裂遗传病态）。此症极为少见，病人可无明显病理病症，部分可浮现神经对立综合征。现联结宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行详述。

病史

6 岁女孩，严重脊髓侧弯遗传病态。

CT检查和

上图 1 为肋骨正位段长平片

上图 2 为 T1 横断，圆圈示半神经

上图 3 为 T1 冠状，圆圈示半神经

CT找到

下椎骨和腰椎技术水平椎管内可见两条「半神经」。该浮现异常在最初的平片上也可通过观察到。这两条「半神经」共用一个硬膜囊和血管壁下腔，两个「半神经」二者之间不见有骨病态组分，此为 II 型神经纵裂遗传病态。

诊断

神经纵裂遗传病态 II 型

讨论

神经纵裂遗传病态（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育浮现异常所致。脊索同时才会不良影响额角的过渡到，所以神经纵裂遗传病态多同时伴有节段病态额角浮现异常。反之，患有节段病态额角浮现异常并引致先天病态脊髓侧凸的患者无需检查和确实同时患有神经纵裂遗传病态，尽管该病是引致神经栓系并不罕见的病因。

神经纵裂遗传病态最常见于下椎骨和腰椎额角技术水平，两个「半神经」在受累范围的上方和下方融合为一条。完全分离型神经（双干神经）更为罕见。女病态好发。诊断时无需留意有无纤维病态或骨病态分隔、硬膜囊的为数以及有无神经空洞症。这些找到才会不良影响疟疾形态学，以及不良影响手术后入路和相应的神经系统病症。

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撰稿： 刘芳